安得鲁 ·珀西弗在1981年12月9日出生时,是一个8磅重,反应正常的新生儿。但两个月之前,产前诊断显示,胎儿脑积水,大脑受到严重压迫。芝加哥产科中心的一组医生拯救了安得鲁,医生为他进行了手术。此手术是在尚未出生时进行的。
安得鲁是第一例受胎儿外科手术的婴儿,这也是医学上的一个创举,10年前,这是不可想象的。
借助于产前期诊断技术,医生能够诊断出胎儿的一些异常情况,尽早地医治。医生还能够把过多的液体从胎儿体腔内引流而出,把针尖般细微的引流管留下,一直放到婴儿出生。医生甚至可把子宫切开,把胎儿从子宫中取出,进行手术。经过20年的动物研究后,1981年4月,第一次对人的胎儿施行了子宫外手术。婴儿出生时将近足月,虽最后死亡,但手术本身还是成功的。它证明了把子宫打开,对胎儿进行手术,然后把它放回子宫,是切实可行的。这就出现了更广泛的产前防范的可能性。在猴身上,科学家企图刺激肢体再生,把缺骨部分补进,或移植健康的细胞,甚至把器官移进胎儿,而胎儿是唯一能接受这种修复术的。
“在当今的医学内,最重要的发展将在这一领域。”霍简医生说:“胎儿外科是产科和儿科的产物。但我预料,在10年内,它将独成一科。”
胎儿外科的出现,立刻成了严肃的事件。其危险和得益仍在权衡之中。在美国,已有8个医疗中心拥有可施行产前手术的设备。到目前为止,他们对20个胎儿施行了手术,9例成功,7例因种种原因在手术后死亡,其它4个婴儿还没出生。手术的报告没有在医学杂志上发表,还需作大量的分析。手术操作的危险性可能是很小的,也可能是严重的:早产,羊膜过早破裂,感染,随着妊娠的进展、子宫破裂,造成胎儿血管或内脏损伤等。
医生们还不能正确估计哪些胎儿缺陷应在子宫内矫正,哪些可等到孩子出生后治疗;还不知道哪些被发觉前早已存在异常,对胎儿具有不可挽救的损害;哪些是可以进行矫正的。总之,无人知道这种手术本身到底有无益处。
要找一个能胜任这种手术的医生是不容易的。因为胎儿外科医生精确地把一根管子插到胎儿体内正确的部位,然后把管子留在那儿,胎儿是很小的,它悬浮在羊水中,当带有管子的针头碰到它时,胎儿便滑走了。因为整个手术是通过母腹进行的,医生们不能直接地看到或碰到胎儿。他们用超声波引导,胎儿图像在电视机荧光屏上显示出来。但这只能表示胎儿的位置,和管子的位置。
珀西弗太太怀孕已30个星期,腹内的胎儿被诊断患有脑积水,离足月生产还有10个星期。11月6日,珀西弗太太进入医院。在那儿聚集了所有必须到场的医学界要人和手术者:预先给予珀西弗太太轻度镇静剂,使胎儿保持安静。
萨珀格医生把超声波扫描传感器放在珀西弗太太的腹部上移动,直到能看到胎儿的影像。在暗室内,医生们观察超声波荧光屏。当萨珀格医生扫描至胎儿的脊柱时,他们捕捉到了目标——头颅顶部,眼睛上方大约2英寸的部位。
迪珀医生开始工作,他用一根8英寸长的空心针头刺破珀西弗太太被麻醉过的腹部,然后刺入子宫。针头带有一根塑料管,即胎儿脑部分流管。通过该管子,可以把多余的脑液引流出来。分流管大约5英寸长,比一根细通心面条还要细,里面有一只单面的塑料活瓣,防止羊水倒流到胎儿的脑部。
他把针头移近胎儿,然后把针头递给脑外科医生布朗医生。迪珀医生的双手在母体的腹部上,握住胎儿的头,使它稳定。然后布朗医生把针头刺过胎儿头颅,进入已被扩大的脑室里。
“当他们把针头插入胎儿头部时,我是感觉到的。”珀西弗太太回忆道。“我感到一股液体涌出,然后是细细地流出,它是非常温暖的。虽然医生戴了口罩,我仍能看到他们惊奇的面容。我还听到他们大声地商量,是否应该让更多的液体流出来,还是放一根导管在那儿。”
液体停止流出后,医生把针头从珀西弗太太腹中稍微拔出一些,开始整个手术中最复杂的一步——把引导导管留在原处。布朗医生最后把导管从针头中推出来,放进胎儿的脑室。他的目标是把一半以上的导管留在胎儿脑内,其他一部分从头脑部伸出来,让液体流入羊水中去。
那时,导管留在脑中,把针头小心地从珀西弗太太的腹中取出。整个手术进行了半个多小时。
六十年代初期,科学家已经在羊身上研究胎儿外科,因羊具有耐受性的子宫。以后科学家不得不把注意力移到猴身上,因为它们的反应更接近人类。
由于最近采用强有力的保胎药,使受伤的子宫不收缩,这使猴胎儿外科有了进展。加里· 霍琴医生和他的合作者玛丽娜 · 米切特医生在猴胎中,制造像胎儿脑积水,脊骨异常,甚至肢体畸形。他们打开子宫——或通过胎儿镜进行观察——成功地矫正那些缺陷。自1980年他们已经治疗了48例猴胎儿脑积水,治愈率达80%o去年他们还成功地为27个猴胎儿移植骨头,把骨头埋入像牙膏一样的胶体内,在胎内刺激新的、健康骨头的成长。这项实验为治疗大的畸形,如脊柱裂铺平了道路,让一层新的骨质覆盖在开放的脊髓上。霍琴医生设想将来可把完整的器官移植进去。其他则建议将来可把细胞移植进胎内,制造一些必需的,已知在某些遗传性疾病(如家族性黑矇性白疾病)所缺少的化学物,用这些细胞作为模板,生产健康的细胞。
第一例人类子宫内手术是在1963年进行的。因Rh血型不配合,胎儿将死于严重的贫血,就把血直接输给胎儿。自那时起、这种产前输血法即被广泛采用。
然而除了与血液有关的疾病外,在其他疾病方面,用了10年以上的时间,才承认胎期治疗的价值。拖延的原因首要的还是在于产前可靠的胎儿诊断。
如今,产科医生已有很多工具诊断胎儿的先天性疾病。为了进行化学和染色体的分析,从子宫内抽羊水取样的手术几乎没有危险,大约可发现100种生化方面的缺陷。
到七十年代中期,由于超声波技术的改进新的代超声波装置能使医生看到胎儿的器官,数出手指和脚趾,发现生殖器官;并根据体积大小,羊水量,甚至排空的膀胱,胸部的起伏和眼睛的闭眨,对胎儿的功能作出推断。医生还把胎儿镜插入子宫,直接看到胎儿及采一小块胎儿的皮肤、血或肌肉做进一步的研究。
—旦医生对胎儿疾病诊断有了把握,医生就可以考虑在出生前尽可能早地矫正它们,首先是用药物治疗胎儿疾病。自1974年,药物投入那些患维生素缺乏症,心律不齐及甲状腺功能失调的胎儿——给母体服药或直接注入胎儿能吞食的羊水中。
但是子宫外科手术完全是另一回事、最近由于采用了特效药防止早产,才有可能推广胎儿外科。
1978年,哈佛大学的内科医生为一个患脑积水的胎儿引流脑液,手术后由于液体再次聚集,不得不重复进行6次穿刺。
自那时起,尝试了更成功的“穿刺手术”,里奇蒙城的弗吉尼亚医学院的手术很成功。在那儿,雷德怀医生,彼得斯医生,在大量脑积水的危险状况下,为两个胎儿成功地引流了液体,把胎儿拯救出来。
1981年8月,里奇蒙城的医生们发现在妊娠期最后一个月,胎儿的两肺萎陷了,胸腔大量积液。要了解这液体是否是永久性地损害肺的发育,雷德怀恩医生把一根针刺进胎儿右侧胸腔(避免刺破左面的心脏),抽出多余的液体。真是激动人心,胎儿的肺膨胀了——证明了一旦这个婴儿出生,至少有一叶肺能够工作。
但两天之后,超声波显示胎儿的肺又萎陷了,液体继续在增加。9月3日,她回到医学院,医生又一次从胎儿胸腔抽出大量的液体——这次手术在胎儿即将娩出前施行的。3小时内,小埃米莉 · 皮尼恩诞生了——啼哭着。
在出生6小时后,医生把一根管子插入婴儿的左侧胸腔,帮助肺膨胀。一星期后,拔去管子,婴儿具有两叶正常功能的肺回家了。
子宫内导管插入法比针刺法复杂得多、因为它要求被插入的管子留在胎内,虽然有些危险,但它能让医生考虑治疗更复杂的疾病。
加州大学医学院的胎儿治疗科于1980年正式成立。1981年这一中心第一次为一个人类胎儿施行手术。自那时起,医生用危险性少的器官法,为6例以上的胎儿矫正缺陷。
旧金山医疗组因治疗胎儿“肾积水”而闻名于世。迈克尔 · 斯基尼是第一个在旧金山接受尿路梗阻治疗后出生的婴儿现在已近10个月。迈克尔是双胎中的一个,这使医生决定是否进行手术的问题就大大地复杂化了。由于医生考虑到在手术中要把对迈克尔健康的双胎姐姐,可能由于偶尔的疏忽而造成的危险性减少到最低限度,他们等待双胎姐妹的肺发育到可能成熟,即使早产也能成活的时候,才着手治疗迈克尔的膀胱梗阻。迈克尔的疾病在孕期17周虽已被证实,但一直延到30星期才进行治疗,就是这个原因。
哈里森医生和戈尔巴士医生设计了一根装有一个储存器的导管,一旦针头拔去能使一端弯曲,这弯曲的一端能保证管子留在膀胱内,不会被拔出进入羊膜腔。
4月26日,加州的医疗组准备再试一下,这次手术是成功的。
5月10日,双胎儿从阴道分娩出生,早产6个星期。在迈克尔出生的一天,医生拔去从他膀胱通向腹壁内的导管,为他进行暂时的外科引流尿液。1981年秋天,为迈克尔进行穿二次泌尿重建术。他还面临最后一次手术:即再造腹肌来矫正弛缓的皮肤皱纹“像干果样的腹部”、这是他在子宫中由于几星期的腹胀所造成的。
—些胎儿外科专家对插管治疗尿路梗阻持批评态度,他们怀疑这种手术是否真正有益。他们认为在迈克尔·斯基尼的病例中,“如果没有导管,胎儿能活到32星期,那么他就能活到34星期,”一位有胎儿外科经验的产科医生说,“我还没有听到过一例经过尿路梗阻治疗后,真正被救活的婴儿。我不认为插管2个星期能救治胎儿。”
1931年11月5日,弗雷德丽卡 · 弗雷戈路特医生,一位哈佛大学医学院的产科医生及贾森 · 伯恩霍治医生,一位哈佛大学的超声波记录者,把一根简单的、直的、四英寸长的导管插入一个26个星期胎儿麦克· 海纳斯的头颅,引流了液体。
麦克·海纳斯于11月16日出生,面部从嘴唇到右眼开裂,这开裂必然可能是一种脑中心线严重畸形的体征。医生们相信,麦克的脑干可能是畸形的,使他所有的生命功能失调,包括呼吸系统、新陈代谢功能和心律等。在他五个星期时,开始惊厥,心跳停止而死亡。
麦克的故事,对于治疗胎儿脑水肿提出了—个问题:“脑水肿往往是另一个更严重的畸形体征。与胎儿脑水肿有关的最普遍的问题是脊柱裂。结果是暴露出脊柱底部的一束神经纤维,在该病灶的下面,可能会引起瘫痪。”最近,胎儿外科医生做了种种努力,试图对于那些适合进行胎期脑分流术,但与缺陷有关的胎儿,不给予他们进行胎期脑分流术。科罗拉多大学医疗组负责人威廉· 克莱韦尔医生说:“我们不会进行任何治疗,除非脑水肿是一种孤立的缺陷。这是一种高度实验性的手术,我们有权说,我们不想把手术的结果与其它异常相混淆。”
当医生们在胎期治疗中跨越最后的障碍物——子宫本身时,使胎儿外科的道德和医学上问题的焦点更尖锐了。去年4月11日,旧金山医疗组切开子宫,部分地拿出胎儿进行外科手术。
“毫无疑问、这是一例成功的手术。”哈里森医生显然骄傲地谈到关于他的子宫外手术的里程碑时说:“手术做得很完善。再做一次也完全行得通”。在《新英格兰医学》杂志发表他们的病例研究前,他和戈尔巴士医生拒绝详细阐述他们的手术。但他们将证实在非专业性报刊所发表过的内容。据报道,医生们在一个妇女怀孕中期,切开她的子宫,从子宫部分地取出21周的胎儿,为尿道闭锁另造一旁道。手术时母体和胎儿都进行全身麻醉。
手术后,外科医生把胎儿放回子宫,用生理盐水代替羊水注入子宫,缝合子宫和腹腔,使母体继续怀孕达到足月;早产是该手术最大的危险,故在手术前、后均服用强有力的保胎药,以防止早产的发生。
医生们说,怀孕能持续到足月,这证明了子宫外进行手术是可行的。
具有胎儿外科手术设备的医院的日益发展,使专家们不得不迅速行动起来,来决定是否能把胎儿外科付诸实现。胎儿外科最终可能会成为一种预防医药,一年可把许多婴儿从终身残废的命运中拯救出来,但也可能是危险和无保证的。目前胎儿期进行子宫内手术的经验还不多,因此尚不能作出结论——但它的前景是可以设想的。任何受过专门训练的产科医生,有一架超声波仪和一根长的空心针,都能在胎儿身上进行治疗。“我们每个人都做过成千次羊膜腔穿刺术。”托马斯 · 凯雷依医生说。他是纽约西奈山医学院的一位产科医生,他一旦找到合适的病例,就准备进行治疗脑水肿的胎儿。“这给予了我们勇气,每次实施都在进步——因为我们知道,这是用我们的双手去做这种手术。”
[《红约时报杂志》1982年2月28日]