从1981年起，美国疾病控制中心（CDC）注意到，自1979年以来在纽约和加利福尼亚州的男性同性恋者中相继发生多例肺囊虫性肺炎和卡卜西肉瘤（KS），检查发现细胞免疫受抑制，且常合并条件致病性感染，乃于W82年命名为获得性免疫缺陷综合征（Acquired Immunodeficiency Syndrome，简称AIDS）。它是一种新的传染病。其细胞免疫至少有中等度的缺陷，同时因某种不明的原因而导致对某些疾病抵抗力消失。AIDS的病原体尚未明确，主要通过密切的和性的接触、输血或血制品而传播。好发于成年男性。临床特征为：潜伏期长，有长达数月的发热、消瘦和全身淋巴结肿大的前驱症状，典型病例表现为两组疾病：一组为非何杰金氏伯基特氏（Burkitt's）淋巴瘤、肛门鳞状上皮癌、口腔鳞状上皮癌等，另一组为卡氏肺囊虫性肺炎（Pneumocystis Carini Pneumonia，缩写PCP），以及其他条件致病性感染。

病原学

对AIDS的流行病学研究表明，AIDS是一种由传染因子引起，经皮肤、粘膜密切接触和注射、输血等途径传播的疾病。这种传染因子很可能是下列病毒：

1.巨细胞病毒（CMV）：AIDS时血清中CMV普遍阳性，且常呈高滴度。因而提示CMV可能是AIDS的病原体。此外CMV可能参与卡卜西肉瘤的发病机理，并引起免疫低下，但显然单独CMV不可能引起AIDS。

2.人T细胞白血病病毒（Human T-Cell Leuke-mia Virus，HTLV）：人T细胞白血病与AIDS的流行地区相吻合，且两者免疫学异常相同；HTLV也通过密切接触和血制品传染，故HTLV可能是AIDS的病因，但尚未完全肯定。

除CMV和HTLV外，尚有EB病毒和乙型肝炎病毒也可能与AIDS有关。

流行病学

至1983年5月止，CDC已收集AIDS1，350例，以纽约、旧金山、迈阿密、纽亚克、休斯敦和洛杉矶的发病率最高：目前联合王国和其他欧洲国家、非洲赞比亚等国也有发现。

易感者：在美国至少有下列四种人群易患本病：男同性恋患者约占75%；静脉内滥用药物者占13%；无同性恋和滥用药物病史的海地岛移民占6%，血友病患者占0.7%，缺乏上述危险因素者约占5%，包括曾与患者接触的妇女和儿童，本综合征不仅限于白种男性，20%的病例系黑种人，20%系拉丁美洲人或其他种族。妇女也不例外。但她们只占约6%。患KP的AIDS患者，其组织相容性抗原HLA-DR₅的阳性率（62 ~ 63%）皆显著高于对照组。

传染源：AIDS的传染源可为典型患者，也可为轻型患者或无症状病原携带者。

传播途径（一）男同性滥交。这最为重要，但并不全是如此。在AIDS患者中常可查出曾与本病患者有性接触史。滥用性兴奋剂如亚硝酸异戊酯，与AIDS危险性增高有关。（二）药物注射。有下列6种药物药瘾史者，其AIDS发生率显著高于对照组：可卡因、苯丙胺、安眠酮、苯环己哌啶、亚硝酸异戊酯和氯乙烷。（三）输血和血制品。至1983年止，共发现10例血友病患者发生AIDS，与接受浓缩冻干VIII因子治疗有关。（四）异性传播。至1983年1月止，共发现43例妇女。AIDS不但可通过异性传播，而且男性可能仅属携带者，亦可传给妇女。（五）母婴传播。据报道，可能属于母婴传播的AIDS婴幼儿22例，其母为海地人或药瘾者，这些儿童无输血史，提示其AIDS由母亲直接传播。（六）其他传播途径。有34例患AIDS的海地人皆非同性恋者，也无药瘾史和滥交史，提示可能有其他传播AIDS的途径；另外，海地人的乙型肝炎感染率高达86%，提示AIDS与乙型肝炎可能有共同的传播途径，故患者常同时感染这两种疾病。

临床表现

潜伏期：AIDS的潜伏期为8-22个月。

前驱期：起病缓慢，先有疲乏（70%）、发热（49%）、盗汗（44%）和消瘦（28%），体检可有全身淋巴结肿大和肝、脾肿大（26%）。其中一部分发展为典型病例，其余病例则保持前驱期症状，成为“持续性全身淋巴结肿大综合征”，亦即为本征轻型患者，其淋巴结活检显示有反应性增生。

发病期：AIDS的症状与体征因患KS、PCP或KS合并PCP而有所不同。KS合并PCP病例病情较为严蜇，但海地人AIDS以慢性腹泻、持续发热、极度消瘦、厌食及严重感染为突出症状。而小儿AIDS则以消瘦、淋巴结病、肝脾肿大、慢性腮腺肿胀为著。此外，许多AIDS病人还伴有神经系并发症，多见于同性恋或静脉内滥用毒品者。多发性严重神经系统并发症较常见者有脑炎、脑膜炎、格林 - 巴利氏样综合征、周围神经炎、脊髓硬膜外血肿或大脑血管梗塞，有时还出现性格改变，进行性痴呆、幻觉、疼痛性感觉异常、昏迷等。

中枢神经系统原发性淋巴瘤是一种罕见肿瘤。Snider WD等报告有2例这种淋巴瘤发生于AIDS患者中，其发生淋巴瘤的机制与脑不能排斥异体移植物和一些病毒的亲神经性可能有关。

70%的AIDS病例死亡发生于症状出现后2 ~ 3年，但据报道，本征可能为一种慢性变化。由于接触本病至出现症状这一段较长时期内难以鉴定患者，故推测AIDS的临床疾病谱可能较为广泛，包括无症状者、轻型和亚临床病例，而这些病例的预后可能良好。

免疫学改变

1.细胞免疫严重低下：常见外周血白细胞和淋巴细胞减少和皮肤试验变应性消失，T细胞对一系列有丝分裂原的体外反应性大为降低。许多患者表现为T辅助细胞/T抑制细胞比值明显倒转（＜1，而正常人该比值为1.75 ~ 2.1），主要反映T辅助细胞亚群减少。此外，对条件致病性感染的AIDS病例尸检也证实其淋巴结及脾脏中的淋巴细胞明显减少。因此，外周血淋巴细胞绝对数的测定已用于高度危险人群AIDS的筛选。除T细胞免疫缺陷外，至少有40%的KS病例外周血淋巴细胞完全缺乏自然杀伤细胞的活性，而该细胞与寻找和破坏恶性细胞密切相关。

2.体液免疫一般不受损害，普遍存在高丙球蛋白血症，补体组分正常。另有报告：患者HLA-DR5出现率增高，11例AIDS病人患自身免疫性血小板减少症。

诊断

由于AIDS的临床表现各异，且大多数为非特异性，故仅根据临床表现难以诊断。只有经组织学检查证实有关的恶性疾病（如KS）迅速进展，活检和培养均证实反复的条件致病性感染，以确诊上述有关的“标志”性疾病。同时经免疫学检查确定中等度以上的细胞免疫缺陷者，才能作出本病的诊断。

AIDS中条件致病性感染通常与细胞免疫缺陷有关，病原体包括大多数细菌，CMV和单纯疱疹病毒、真菌和寄生虫，可引起肺炎、脑膜炎、脑炎、食管炎、小肠结肠炎、单纯疱疹等。KP和PCP都不是诊断本病的绝对必要条件，但在任何有异常肿瘤或严重条件致病性感染的年轻患者中（特别是在危险组中），必须考虑本病的诊断。

Klein EB等发现，AIDS患者血循环不耐酸α - 干扰素（IFN）浓度异常升高，这种少见的IFN可见于全部PCP的血友病患者，63%的KS同性恋男性，29%的淋巴结病同性恋男性和8%的无症状的同性恋者，而正常对照组则无。此外，先前未诊为AIDS的5例有高滴度αlFN（平均为436）的同性恋者，2 ~ 17月内均发展为AIDS。因此认为，在同性恋者中，血液含有高滴度αlFN时，可能预示患早期AIDS。

鉴别诊断：应排除发病前曾接受免疫抑制疗法及病前已有免疫抑制性疾病，如先天性免疫缺陷或淋巴网状内皮细胞恶性增生。由于老年人患KS者少见，且临床表现也与年轻人不同，前者治疗有效，后者多在1 ~ 2年内死亡，故美国CDC未将60岁以上的KS列入AIDS病例中。

治疗

迄今对于AIDS尚乏有效的特异性治疗。但人们正在试用生物反应调节制，以改善全身免疫缺陷而治愈AIDS。合成干扰素 - α - 1，每天剂量36×10⁶单位，共28天，以后改为每周2次，疗程12 ~ 20周，可使部分患者病情缀解。免疫异常也有不同程度好转。合成干扰素－ α - 2也正在试用。甲氰味胺、异丙肌苷（Isoprninosine）和消炎痛能提高T淋巴细胞的功能。胸腺素第5片断具有增强免疫作用，小范围使用可使未定型的骨髓淋巴细胞诱导为成熟的淋巴细胞。阿霉素、争光霉素和长春花碱、氮烯唑胺（dacarbazine）等化学药物可治疗KS，但易感染条件致病菌。VP-16213（etoposide）用于KS有良效，且较少发生条件致病性感染。Hughes WT指出：应用TMP每天20 Mg/kg体重，SMZ每天100 mg/kg体重，分4次口服，对PCP治疗有效。如无效，可用终羟基乙磺酸戊烷脒（pentamidine isethionate），每天肌注4 mg/kg，连用12 ~ 14天。治愈率可达75%以上。甲氧苄氨嘧啶 - 磺胺甲基异恶唑（TMP-SMZ）尚可用于PCP的预防，剂量为TMP每天5 mg/kg体重，SMZ每天20 Mg/kg体重，分2次口服。

对条件致病性感染应按不同病原体予以各种治疗。如单纯疱疹病毒用开糖环鸟苷（acyclovir）治疗，疗效较好。

血友病时AIDS的预防性治疗；血友病患者可用低压冻干的因子Ⅷ浓缩物治疗，也可用含有因子Ⅷ的冷沉淀物治疗，由于用浓缩物接触较多的供血者，而用冷沉淀物1袋仅接触一个供血密，故主张应用冷沉淀物而不用浓缩物，以减少血友病患者发生AIDS的危险。

预后

AIDS患者的预后不良，其总的死亡率是惊人的，达40%。因许多患者随后由恶性疾病或难以治愈的感染而死亡，故实际死亡率可能相当大，AIDS完全缓解的报告很少。

结语

对无症状同性恋者的研究已揭示了，在“淋巴结肿大 - 消瘦”综合征患者中许多免疫学的异常又变得更为严重。在AIDS者中这种免疫学异常则更为明显。因此认为在遗传学上易患AIDS的人中，恶性病变和感染的发生可能是免疫调节重度缺陷的结果。由于CMV，EBV和人T细胞白血病淋巴瘤病毒在人体癌肿中所起的作用，进一步研究AIDS中逆转录病毒或类似因子可能是有益的。

参考文献

[1] Lancet I（8317）：162，1983

[2] Lancet I（8375）：478，1984