莫妮卡 • 琼斯(Monika Jones)在她第一个儿子出生不久就被告知他得了一种少见的神经病变,使他的一侧脑半球异常增大,因此小亨利每天会有几百次的癫痫发作。尽管接受了高剂量的药物治疗,但一次次的发作仍然折磨着这个布娃娃一样的孩子。他从三个半月起经历了几次手术,最终在三岁时完成了全大脑半球的切除。
该术式发明于19世纪20年代,用于治疗恶性脑肿瘤。但即使一些老到的科学家也没想到它能够成功地治疗脑部畸形、难治性癫痫和疾病损伤局限于一个脑半球的疾病。接受手术后的许多孩子能够行走、交谈、阅读并继续日常生活。大约20%的患者在术后过着有职业、有收入的成年生活。
最近发表在《细胞通讯》(Cell Reports)上的一项研究显示:一些患者在术后恢复得非常好,他们剩下的脑半球发生了重组的现象。剩下的脑半球中一些网络替代了被切除组织的功能,一些用于完成特定功能的结构出现了“通才”般的能力。
“脑的可塑性非常高,” 这篇论文的第一作者、加州理工大学认知神经科学家多利特 • 克里曼(Dorit Kliemann)说,“脑能够代偿非常严重的结构缺失,这些患者在某些情况下甚至在认知功能上表现得几乎与常人一样。”
这项研究的部分资金由琼斯女士和她丈夫建立的非营利组织赞助。研究中,接受了脑半球切除术的患者前来接受脑部扫描时,他们的表现和常人并没有差异,同克里曼博士握手、交流。但从核磁共振成像(MRI)上来看,他们有一半的脑在童年时就被切除了。
“无论什么时候看这样的扫描结果,都会想这样的脑绝对运作不起来。”加州理工大学认知神经科学家拉夫 • 阿道弗斯(Ralph Adolphs)说,他是这篇文章的共同作者,“如果我们把任何一个组分间相互依赖起作用的系统拆开,比如把心脏一分为二,就不能工作了;把我的笔记本电脑切成两半,也就报废了。”
多数的大脑网络需要两个半球的共同参与才能完成功能。譬如面部识别,需要两侧的大脑皮质。其他的一些技能,像肢体的运动,由对侧的脑进行。右半球控制左侧身体的运动,而左半球控制右臂和右腿。但是研究者发现在只有一个脑半球的患者中,这类连接依旧存在,负责感觉运动信息、视觉、注意力和社交线索的不同区域间的联系与常人的大脑相比更是有所增强,之间的交流也更频繁。这一结果对迫切想要理解在接受脑半球切除术后脑如何适应和运作的研究者和患者家属们来说是一种激励。
“我想会有越来越多的证据证明脑的可塑性能维持相当长的时间。”克利夫兰诊所儿科神经学家阿贾伊 • 古普塔(Ajay Gupta)医生说。他对近200例接受该手术的患儿进行过随访。医学界对脑半球切除术长期以来的共识是,该手术需要在患儿很小,像是4或5岁前进行。这样的话,患儿能够在成长过程中重获正常机能。虽然神经可塑性在幼儿期时更高,但新的研究提示,手术并非在某个特定的时间后就不能再进行了,古普塔医生表示,参与该研究的成年人,他们经历手术的年龄是在3个月到11岁不等。
影响预后的一个更重要的因素是癫痫发作时的年龄。人们仍然认为手术是药物治疗无能为力后的最后手段,但癫痫的病程和导致的脑部损伤如果能被控制得当,那么患者能够恢复更多的功能。“另一个脑半球其实在患者接受治疗前就已经要负责额外的任务了,”加州理工大学神经科学家林恩 • 保罗(Lynn K. Paul),同时也是研究的共同作者说,“把受损伤的脑半球取出后,这一现象会继续,所以我们要做的是保护能够正常运作的脑半球。”
古普塔医生说:“八个小时的手术并非没有风险。脑组织要被每次一小部分小心地移除。”即使一小条纤维没有被取出,都会导致癫痫发作的复发,并影响另一侧脑半球的健康。同时还有持续头疼和脑内液体积聚的风险。术后,患儿进行手术对侧的手臂和手部会变得极其虚弱,这一侧的视力也会受到影响,同时也会出现不能分辨声音来源的情况。“有一些机能确实需要高强度的复健和学习,比如阅读、书写和计算。”古普塔医生说。而在一部分病例中,疾病其实已经损害了这些机能。
琼斯女士对未来的研究充满信心,长期随访更多的患者有利于研究者们理解脑发育和脑自我组织的机制,而这些将成为治疗脑损伤和脑病靶向方法的基础。现在,琼斯女士非常高兴她的儿子能够独自行走,能够使用iPad,而不需要一根饲管来进食,她说:“他真的很爱吃麦当劳。”
资料来源The New York Times